Новое открытие может помочь предотвратить и смягчить симптомы прионного заболевания

Генетическая прионная болезнь проявляется когнитивными трудностями, плохим мышечным контролем и резкими подергиваниями мышц. Наиболее распространенная причина – мутация E200K прионного белка (PrP), которая делает его более восприимчивым к неправильному сворачиванию в патогенную форму (PrPSc).

Новое исследование Медицинской школы Бостонского университета показало, что в нейронах с мутантным PrP меняется архитектура синапсов, даже без PrPSc. Это говорит о том, что потеря или изменение функции PrP может способствовать развитию заболевания. Исследование опубликовано в журнале StemCell Reports.

«Наши результаты показывают, что аномалии в нейронах могут быть обнаружены задолго до появления первичных симптомов наследственных прионных заболеваний», – объяснил соавтор работы Дэвид А. Харрис.